Feocromocitoma

Descrizione

Questo volume della serie Frontiers of Hormone Research è dedicato alla fisiopatologia e trattamento clinico del feocromocitoma. Sebbene i feocromocitomi siano tumori rari delle ghiandole surrenaliche, essi sono entità di grande importanza clinica in quanto giocano un ruolo distinguibile nella diagnosi differenziale dell’ipertensione ed, in particolare, della ipertensione endocrina. Pertanto, una buona conoscenza dei principi del metabolismo delle catecolamine, della clinica e della diagnostica del feocromocitoma costituisce un requisito di ogni medico e ricercatore interessati alla ipertensione ed alle ghiandole surrenaliche. Io sono molto orgoglioso che molti rinomati scienziati e clinici abbiamo dedicato a questo volume loro articoli sullo stato dell’arte del feocromocitoma. I principi di biosintesi, metabolismo e rilascio delle catecolamine sono descritti con grande dettaglio in quanto la diagnosi biochimica del feocromocitoma è basata sul metabolismo tumorale catecolaminico. Questi nuovi rilievi sulla sintesi e rilascio della catecolamine costituiscono la base delle tecniche diagnostiche, quali, ad esempio, la determinazione delle metanefrine nel siero e nelle urine. Sebbene la patogenesi del feocromocitoma rimanga ancora largamente oscura, vi sono diversi rilievi che permettono una precisa differenziazione tra tumori benigni e maligni e, pertanto, una ulteriore valutazione della prognosi. In questo contesto, è divenuto chiaro che all’incirca un quarto di tutti i feocromocitomi presumibilmente sporadici hanno un sottofondo genetico; ad esempio, fanno parte delle neoplasie endocrine multiple di tipo 2, della sindrome di von Hippel-Lindau o del paraganglioma familiare. Di conseguenza, i test genetici divengono obbligatori in questo tipo di tumore. I quadri clinici dei feocromocitomi sporadici e familiari, sebbene simili per quel che concerne i sintomi dovuti all’eccesso di catecolamine, differiscono in relazione al sottofondo genetico. Grandi progressi sono stati fatti nella diagnostica per immagini di questi tumori; la scintigrafia con [123I]-metaiodobenzilguanidina si complementa con la scintigrafia con octreotide in casi selezionati (ad esempio, i tumori maligni) e, ogniqualvolta un feocromocitoma venga clinicamente sospettato, ma non possa essere localizzato con le tecniche convenzionali, la scintigrafia PET s’impone d’obbligo. La chirurga resta ancora il presidio principale della terapia e si è evoluta in tecniche altamente differenziate che variano in relazione alla natura del tumore. Ove possibile, il feocromocitoma andrebbe rimosso per via laparoscopica con chirurgia conservativa corticosurrenalica. Il trattamento dei feocromocitomi maligni rimane una sfida e rappresenta ancora un approccio fortemente individuale. La espressione di sottotipi di recettori somatostatinici permetterà l’ulteriore applicazione futura di nuovi analoghi, mentre la radioterapia con metaiodobenzilguanidina e la chemioterapia restano le “opzioni tradizionali”. Si spera che questo libro possa accrescere la nostra comprensione della natura del tumore e facilitare algoritmi diagnostici e terapeutici altamente efficaci. Hendrik Lehnert, Magdeburgo